Kistik Fibröz Nedir?
Kistik Fibrozis Nedir?
Kistik Fibrozis kalıtsal (ailevi geçiş gösteren) bir hastalıktır. Doğumdan itibaren birdençok organımızı etkileyerek bu organlarda fonksiyon (işlev) bozukluklarına yol açar. Kistik fibroziste esas olarak etkilenen organlarımız dış salgı bezlerinin bulunduğu organlarımızdır. Akciğer, pankreas, barsak, ter bezleri dış salgı bezlerinin ençok yer aldığı organlardır. Normalde dış salgı bezlerinin ince ve akışkan salgısı vardır. Bu salgılar ile akciğerlerin temiz ve sağlam kalması sağlanır; toz ve yabancı cisimler, mikroplar bu akıcı salgı ile atılabilirler. Kistik fibrozisli hastalarda ise bu salgıların kıvamı artmış olup, akcıözelliğini kaybederler.
Bu sebeple kistik fibrozisli hastaların balgamçıkarması güçleşmiştir. Küçük hava yollarının balgamla tıkanması sonucu akciğer rahatsızlıkları oluşur (öksürük, hırıltı, zatüre, bronşit gibi). Pankreas denilen organımız ağızdan alınan besin maddelerinin sindirilerek vücuda yararlı hale gelmesini sağlayan dış salgılar (enzimler) salgılarlar. Kistik fibrozisli hastaların büyükçoğunda bu salgıların hastalık nedeniyle salınamaması veya kanallardaki tıkanıklıklar nedeniyle barsaklara akamaması sonucu alınan besinler sindirilemez. Bol miktarda, kötü görünüşlü-yağlı, fazla sayıda, pis kokulu dışkı oluşur, hastalarda karın şişliği ve gaz oluşur, tedavi edilmezse yeteri kadar kilo alamaz ve büyümeleri geri kalır.
Yine hastaların ter bezlerindeki bozukluk nedeniyle terleri normalçocuklara göre daha tuzludur. Fazla tuz kaybetmeleriözellikle sıcak ve kuru havalarda fazla terleme sonucuçocuğu susuz bırakıp sorun oluşturabilir. Böyle durumlardaönerildiği şekilde tuz ve sulu gıdaların fazla alınması gerekir.Kistik Fibrozisin Nedeni Nedir?
İnsanı oluşturan herözelliğin (saç-göz rengi, boy, organ fonksiyonları gibi) belirlenmesinden sorumlu yapı taşlarına“gen” denilmektedir. Bu yapı taşlarımız annemiz ve babamızdan bize aktarılır. Herözelliğimiz biri anneden biri babadan aktarılan iki genle belirlenir.
Bir bebekte kistik fibrozisin ortayaçıkması için hem annenin hem babanın hasta yapı taşının (genin) bir araya gelmesi gerekir. Anne hastalık bulgularını göstermez.Çünkü iki yapı taşından biri sağlamdır. Baba da hastalık belirtilerini göstermez, ondada iki yapı taşından biri sağlamdır. Bu anne ve babaya“taşıyıcı” (hastalık genini taşıdıkları için) denilmektedir. Taşıyıcı anne ve babadan doğacak her birçocukta dörtte bir ihtimalle hasta olacaktır.
Anne ve Baba Taşıyıcı OlduğundaÇocukların Hasta Olma İhtimali
Bir hastaçocuğun olması ondan sonra doğacaküççocuğun hasta olmayacağı anlamına gelmez. Hastaçocuktan sonrada herçocuk dörtte bir ihtimalle hasta doğar. Hastaçocuk doğumdan beri hastadır. Hastalık bulaşıcı değildir.
Anne Karnında Hastalığın Tanımlanması
Bebek anne karnında iken gebeliğin belirli haftalarında anne karnından alınan su veya başkaörneklerle tanısı konur. Bu işlemin hem anneye hem de bebeğe zararı ihmal edilecek kadar azdır. Bebeğin hasta olduğu saptanırsa ailenin izni ile düşük yapılır.Belirtiler
Akciğerler ile İlgili Olanlar (Solunum Sistemi ile İlgili).Sık ve uzun süreliöksürük.Fazla miktarda balgam.Sık tekrarlayan hırıltı soluma. Zatürre ve bronşit gibi sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları.Nefes alıp vermede zorlanma. Oynarkençabuk yorulma, nefes daralması.Düzelmeyen sinüzit ve nazal pdip
Mide ve Barsaklarla İlgili Olanlar (Sindirim Sistemi ile İlgili).Yeni doğan bebeğin ilk kakasının katı ve barsaklara yapışık olması nedeniyle kakaçıkaramaması..Kaka ile yağların fazla miktarda atılmasına bağlı olarak sık, kötü kokulu, fazla miktarda kaka olması.. Barsakların genişlemesine bağlı karın ağrısı ve karında huzursuzluk fazla olur..Yağların yeterince emilememesine bağlı olarak fazla gaz ve karın şişliği oluşur..Hastaların iştahları iyi olmasına rağmen iyi kilo alamazlar, kilo kaybedebilirler. Besinler yeteri kadar emilemez..Besinlerin iyi sindirilememesi ve salgıların katı olması nedeniyle ileri yaşlarda da barsak tıkanmaları olabilir.
Tanısı Nasıl Konur?
Kistik fibrozisli hastalarınçok değişik şikayetleri olabilir. Hastalarda ter testi denilen terde tuz yüksekliğini gösteren test ile tanı konur. Tanı konan hastaların genlerine (yapı taşlarına) bakılarak bozukluğun yeri bulunmalıdır.
Bazı ailelerçocuğun terinin fazla tuzlu olması nedeniyle, bazı aileler ise hasta kardeşlerinin olması nedeniyle başvururlar. Tanı almış hasta kardeşi olanlarda anne karnında hastalık tanısı konarak ailenin isteği ile düşük yapılır, bebek hasta değilse doğurtulur.
Kistik Fibrozisli Hastaların Tedavisi. Tedavide Amaç hastaçocuğun yaşam kalitesini yükseltmek, tamamen sağlıklı birçocuk yaşantısının sağlanmasına yardımcı olmaktır..TedaviÖmür Boyu devam edecektir..Tedavi Bir Ekip İşidir: Ekipteçocuk doktoru, hemşire, fizyoterapist, diyetisyen,çocuk ruh sağlığı uzmanı bulunabilir..Tedaviden Sorumlu Olan Kişiler Yalnızca Doktorlar, Hemşireler, Diyetisyenler ve Fizyoterapistler değildir. Ailenin de (anne-baba-kardeşler) tedaviye yardımcı olmaları, hatta tamamen tedavi edici takımın içinde yer alması gereklidir. Hastaların da yaşları büyüdükçe tedavi sorumluluklarınınüstlenmesineçalışılmalıdır.
Amaç; akciğer enfeksiyonlarının erken ve uygun şekilde tedavi edilmesi, barsaklarda eksik olan, besinlerin emilimini sağlayan enzimlerin ağızdan verilmesidir.
Beslenme Büyüme
Hasta bebeklerin beslenmelerinde anne sütü uygun bir gıdadır. Ancak bu bebeklerin büyümesi için normal bebeklerden daha fazla gıdaya (enerjiye) ihtiyaçları olması nedeniyle ek mama verilebilir. Mamalar ve diğer besinlerle beslenirken daha fazla enerji ve uygun mamaların verilmesi için hastaların diyet bölümünce izlenmesi gerekir. Gerektiğinde yemeğe yüksek enerji mamalar eklenir.
Kistik fibrozisli hastaların A, D, E, K vitaminlerini emilimlerinde bozukluk olduğundan bu vitaminlerin doktorunönerdiği şekilde alınması gerekir.
Tuz kayıplarının sıcak ve kuru havalarda fazla olması nedeniyle hastanın susuz ve tuzsuz kalmaması içinönerilen miktarda fazla su ve tuz almaları gerekir. Bulundukları ortamın nemlendirilmesi yararlı olur.
Barsaklardan besinlerin emiliminin artırılması için eksik olan enzimlerin ağızdan alınması gerekir. Alınacak enzim miktarı yaşa ve kiloya bağlı olmayıp enzim eksikliğine bağlıdır. Genellikle alınacak enzim miktarı hastadan hastaya değişir ve karın şişliğini, kakanın sıklığını-kötü kokusunu azaltmaya ve kilo alımına göre ayarlanır. Enzimler beslenmedenönce verilir,çiğnemeden yutulur. Ağızda uzun süre kalırsa dişeti ve dili rahatsız eder. Besinlerle karıştırılarak verilebilir. Besinlerle karıştırıldıktan sonra 30 dakikadan fazla bekletilmez.Akciğerlerle İlgili Rahatsızlıkların Tedavisi
Kistik fibrozisli hastalarda zatürre ve bronşit gibi hastalıklar sık görülür. Hastanınöksürmesi, balgamının artması, erken yorulması, iştahının azalması, kilo alamaması veya kilo kaybetmesi, ateş, huzursuzluk, soluk alıp vermesinin hızlanması, halsiz olması, daha az oyun oynaması akciğer hastalığının belirtisi olabilir. Bu şikayetler olduğunda doktoru aranarakönerilere uyulmalı, muayene sonundaönerilen antibiyotik tedavisineönerilen miktarda,önerilen şekilde veönerilen sürede devam edilmelidir.
Hastaların balgamlarının söktürülmesi amacıyla fizyoterapistin gösterdiği şekildeçocuğun göğsüne,çocuk değişik pozisyonlarda iken vurulmalıdır. Bu işlem günde en az ikiöğün yapılmalıdır. Akciğer rahatsızlığı olduğunda bunun sayısı arttırılır. Balgamçıkarmasını kolaylaştırmak içinönerilen balgam söktürücü ilaçlar kullanılır. Gerektiğinde tedaviye nefes açıcı ilaçlar eklenir.
Çocukların bulundukları ortamın%50 oranında nemlendirilmesi uygun olacağından buhar makinesi kullanılır. Tozlu ve sigara içilen ortamlarda bulunmamaları, evde sigara içilmemesi gerekir.
Hasta ve gripli kişilerden uzak durmaları uygun olur.
Kızamık, suçiçeği gibiönemli hastalıkları geçirirken doktorlarının haberi olmalıdır.
Aşı takvimleri normalçocuklarda olduğu gibidir. İlave olarak grrip, H. İnfluenza ve pnömokok aşılarının yapılması uygun olur.
Normal okula devam edebilirler.
Her türlü sporu yapabilirler (dalma hariç), ortamında toz ve duman olmayan,çok ağır iş gücü gerektirmeyen her türlü işteçalışabilirler. Hareketle balgam sökmeleri kolay olacağından istirahate zorlanmamalıdır.
KAYNAK:
Prof. Dr. Nural Kiper
HacettepeÜniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD
Göğüs HastalıklarıÜnitesi veÇocuk Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis Derneği
Backswing'den sonra topa vuruş yapılan swıng'in ikinci bölümüdür. Ingilizce de forwardswıng ya da downswıng deyimlerinin karşıtıdır.
Argo olarak kullanılır. Yeni başlayan, tekniği zayıf olan oyunculara verilen addır.
Genellikle kötü vuruşlara verilen isimdir. Oyuna yeni başlayan acemi oyuncular için de kulanılır. Acemi oyunculara Duffer, Hacker gibi isimler de takılır.
Kurallara göre ceza puanlı ya da cezasız olarak oyun dışı kalan bir topu oyuna tekrar sokmak için yapılır. Oyuncu kurallara göre dik durarak kolunu omuz hizasından yukarı doğru dik bir şekilde kaldırarak topu arkasına düşecek şekilde bırakır. Topun durduğu yer yeni vuruş noktasıdır.
Fairway'ler dışında, club'ları düzgün kullanabilme antremanlarının yapıldığı ve genelde 300 metre uzunluğundaki eğitim alanlarıdır.
Başlama vuruşu için kullanılan sopalardır. Başlama vuruşu genellikle 1 numaralı wood club ile yapılır.
Tee üzerinde yapılan başlama vuruşudur. Genel olarak 1 nolu wood club ile yapılır.
Topa hedef doğrultusunda anti - clockwise spin etkisiyle sağdan sola doğru hafifçe bir kavis yaptırılan vuruş şeklidir. (Tarif sağ elle vuruş yapanlar içindir)
Swing vuruşunun üç bölümünden ikincisidir. Backswıng'in zirvesinden topa vuruş anına kadar olan bölümüdür. Bu kısma "Forewardswıng" ismi de verilir.
Doğrultusu yokuş aşağı olan vuruşlardır.
Topun hedefe göre yokuş aşağı vurulacağı bir meyilde bulunmasıdır.
Bu tip green'lerin yüzeyinde iki delik bulunur. Bunlar golfün en eski günlerinden kalma, front nine ve back nine'ı aynı yerde oynanan golfe ilişkin kalıntı niteliğindeki green'lerdir.
Par sayısından 3 eksik olan bir skordur. ABD'de bu adla anılan olay, Ingiltere'de albatros adıyla bilinir. Sadece par sayısı 4 ve 5 olan çukurlar için geçerlidir. Çok nadir olarak yapılır.
Par sayısından iki fazla olan bir skordur.
Macthplay'de kullanılan ve bir oyuncunun çok fazla puan toplayıp yenilemez hale gelmesini anlatan bir terimdir. Kazandığı çukur sayısı, oynanacak çukur sayısından daha fazla anlamına gelir.
